lunes, 12 de marzo de 2007

Hemangioma cavernoso vulvar


Lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce también como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan preferentemente en la piel y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en cualquier lugar del organismo, incluyendo las vísceras y el sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Los angiomas suelen ser congénitos (están presentes desde el nacimiento) o aparecer poco después del nacimiento. Algunos tienden a desaparecer espontáneamente, por lo que se les llama hemangiomas inmaduros; si persisten crean fundamentalmente problemas estéticos. El término hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de sangre. El hemangioma, tumoración benigna de origen vascular; es una malformación vascular, que afecta a 1 de cada 3 recién nacidos vivos, siendo mas frecuentes en niños prematuros y de bajo peso y en los individuos de raza blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el varón, supuestamente por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula el crecimiento celular, en número y tamaño. El hemangioma profundo o cavernoso, se localiza bajo el tejido celular subcutáneo, formando pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) que hacen relieve sobre el nivel de la piel, es de color azul oscuro y no desaparece a la presión. Se compone de grandes espacios vasculares formados por vasos sanguíneos y linfáticos maduros con numerosos cortocircuitos arteriovenosos. Pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo de especial importancia los que se localizan en el cerebro y en el hígado, este último debe sospecharse ante toda trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) portal infantil. Las complicaciones de los hemangiomas están en función del sitio donde se localice la lesión y del tamaño. Pueden producir desfiguración, deformidad, si son de localización ocular: ambliopía (disminución de la agudeza visual), astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera. Los angiomas viscerales pueden producir diferentes manifestaciones clínicas: dificultad respiratoria, disnea (dificultad en la respiración), estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), sangrado, hematoquecia (presencia de sangre en las heces) y anemia; menos frecuentemente hepatomegalia (hígado anormalmente grande), ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) e incluso edema (edema o hinchazón consecuencia de un drenaje linfático inadecuado) generalizado. La prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) de los hemangiomas cavernosos del cerebro es elevada y se calcula en un 5 por 1000. Sólo un escaso número tienen un comportamiento agresivo debido a las hemorragias intracraneales que se pueden producir a consecuencia de la ruptura de las cavernas. La clínica de hipertensión intracraneal puede ser de severidad variable y pueden desde reabsorberse sin secuelas, hasta producir una discapacidad severa permanente e incluso ser mortales. Es frecuente la recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) del sangrado con la presencia de calcificaciones, que pueden dar lugar a focos de actividad epiléptica o incluso a zonas de atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) cerebral circundantes a la lesión. El tratamiento de estos angiomas, cuando producen sintomatología es obligatoriamente su resección quirúrgica. Un tipo especial de hematoma cavernoso profundo es el que se asocia a un importante secuestro plaquetario en la enfermedad conocida como síndrome de Kasabach Merritt, cuyos síntomas preponderantes son hemorragias, hematomas o petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre) y trombocitopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre). Los hemangiomas cavernosos, a diferencia de los hemangiomas superficiales no suelen involucionar espontáneamente, sólo en ocasiones y siempre después de producirse un traumatismo, ulceración o hemorragia pueden regresar parcialmente. El tratamiento es con corticoides, interferón, láser, o cirugía. Durante el primer período de crecimiento rápido, se tratan preferentemente con láser. Si la lesión es profunda se tiende a tratar con corticoides por vía oral o intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios, reduciendo el tamaño del hemangioma, se utilizan en el primer año, durante el ciclo de crecimiento lento; pueden inyectarse localmente en los angiomas pequeños y bien localizados. Si los esteroides no son eficaces se emplea Interferón, que inyectado subcutáneamente reduce el tamaño de las malformaciones vasculares. En los casos en que los corticoides no resulten eficaces se asocia tratamiento con láser.

Amiloidosis


Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades metabólicas, en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los tejidos del organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este órgano afectado funcione incorrectamente. El acúmulo puede ser localizado y generalizado o sistémico. Existen varios sistemas para clasificar las diversas formas de la enfermedad; el más utilizado se basa en las características químicas de las fibrillas (estructuras fibrilares dentro del amiloide):
1.- Amiloidosis primaria: es la forma más común de amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.
2.- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar. En la amiloidosis secundaria se suele afectar el normal funcionamiento de riñones, hígado y bazo y con menor frecuencia se afectan glándulas suprarrenales, ganglios linfáticos y sistema vascular. La inflamación de la piel que ocurre tras las inyecciones repetidas para el tratamiento de algunas enfermedades inflamatorias parece inducir una amiloidosis secundaria. El fracaso renal, se manifiesta como un síndrome nefrótico (hinchazón por retención de líquido generalizada, pérdida de proteínas abundante por orina y disminución de las proteínas sanguíneas) y es el responsable de la evolución fatal (evolución hacia la muerte) en este tipo de amiloidosis. Otra forma de amiloidosis que se asocia comúnmente al envejecimiento, afecta por lo general al corazón. Esta forma de amiloidosis también puede afectar al páncreas y al cerebro. La amiloidosis asociada a la hemodiálisis (un procedimiento para eliminar las impurezas o residuos de la sangre cuando los riñones no funcionan correctamente y no pueden filtrar las mismas), se presenta en los pacientes que han sido tratados durante mucho tiempo con hemodiálisis. La amiloidosis familiar se presenta asociada a una serie de enfermedades transmitidas genéticamente que afectan típicamente al riñón, al corazón, a la piel y a otras áreas del organismo.

Cáncer de colon

Tumor Primario (T)

TX: No puede evaluarse el tumor primario

T0: No hay indicación de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ: intraepitelial o invasión de la lámina propia*
T1: El tumor invade la submucosa
T2: El tumor invade la muscularis propria
T3: El tumor invade la subserosa o los tejidos pericólicos o perirectales no peritonealizados a través de la muscularis propria
T4: El tumor invade directamente otros órganos o estructuras y/o perfora el peritoneo visceral**

*Nota: Tis incluye células cancerosas confinadas dentro de la membrana glandular basal (intraepitelial) o lámina propia (intramucosa) sin extensión a través de la muscularis mucosae a la submucosa.
**Nota: La invasión directa en T4 incluye la invasión de otros segmentos colorrectales por vía serosa; por ejemplo, invasión del colon sigmoideo por un carcinoma del ciego.


Ganglios linfáticos regionales (N)

NX: No pueden evaluarse los ganglios regionales
N0: No hay metástasis regional de ganglios linfáticos
N1: Metástasis en 1 a 3 ganglios linfáticos regionales
N2: Metástasis en 4 ó más ganglios linfáticos regionales

Un nódulo tumoral mayor de 3mm en diámetro en el tejido adiposo perirrectal o pericólico sin evidencia histológica de un nodo residual en el nódulo, se le clasifica como metástasis del ganglio linfático regional perirrectal o pericólica. Un nódulo tumoral de 3mm o menos en diámetro, se le clasifica en la categoría T como una extensión no contigua considerada T3.

Metástasis distante (M)

MX: No puede evaluarse la metástasis distante
M0: No hay metástasis distante
M1: Metástasis distante

Etapa 0: Tis, N0, M0
Etapa I: T1, N0, M0 T2, N0, M0
Etapa II : T3, N0, M0 T4, N0, M0
Etapa III : Cualquier T, N1, M0 Cualquier T, N2, M0
Etapa IV: Cualquier T, Cualquier N, M1

Cáncer de ano

Tumor primario (T)

TX: No puede evaluarse el tumor primario

T0: No hay evidencia de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor de 2 cm o menos en su mayor dimensión
T2: Tumor de más de 2 cm pero no más de 5 cm en su mayor dimensión
T3: Tumor de más de 5 cm en su mayor dimensión
T4: Tumor de cualquier tamaño que invade un órgano(s) adyacente(s), por ejemplo, la vagina, la uretra, la vejiga (la infiltración exclusiva del músculo(s) del esfínter no se clasifica como T4)

Ganglios linfáticos regionales (N)

NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales

N0: No hay metástasis a los ganglios linfáticos regionales
N1: Metástasis en ganglio(s) linfático(s) perirrectal(es)
N2: Metástasis en ganglio(s) linfático(s) ilíaco(s) y/o inguinal(es) unilateral(es) interno(s)
N3: Metástasis en ganglios linfáticos perirrectales e inguinales y/o ganglios linfáticos ilíacos y/o inguinales bilaterales internos

Metástasis distante (M)

MX: No puede evaluarse la metástasis distante

M0: No hay metástasis distante
M1: Existe metástasis distante

Etapa 0: Tis, N0, M0
Etapa I: T1, N0, M0
Etapa II: T2, N0, M0 T3, N0, M0
Etapa IIIA : T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0 T4, N0, M0
Etapa IIIB: T4, N1, M0 Cualquier T, N2, M0 Cualquier T, N3, M0
Etapa IV: Cualquier T, Cualquier N, M1