jueves, 1 de marzo de 2007

Elastofibroma


El elastofibroma es un tumor raro, benigno, de crecimiento lento del tejido conectivo blando que se suele localizar en la región infraescapular y que es típico en mujeres mayores. Järvi y Saxen fueron los primeros en describir esta rara entidad en 1961. Se caracteriza por la presencia de fibras elásticas anormalmente acumuladas y que generalmente mas que tumor se considera como un proceso reactivo, un pseudotumor fibroblástico inusual (Hisaoka, 2006).











CLÍNICA
Clínicamente los pacientes generalmente se presentan con un tumor grande, bien-circunscrito que generalmente no se adhiere a la piel suprayacente. Se ha descrito un caso de ulceración. En el 99% de casos, los elastofibromas están situados en el área periescapular, en relación con los músculos gran dorsal, romboide, y serratos anteriores.
Las localizaciones infrecuentes incluyen el músculo deltoides, la tuberosidad isquiática, el trocánter mayor, el olécranon, la pared torácica, el pie, el estómago, el mediastino, la orbita, la córnea, y la mucosa oral.


Diagnostico diferencial
Lipomas
Otros problemas que se considerarán:
Fibromatosis extra-abdominal
Sarcoma
Metástasis subcutánea
Estudios de imagen:
El elastofibroma tiene un aspecto ecográfico típico de filamentos lineales contra un fondo ecogénico. Sin embargo, en algunos casos, el patrón de los ultrasonidos de un elastofibroma dorsi puede ser muy similar al tejido blando muscular circundante, y no se aprecia una superficie clara de clivaje ni un patrón vascular específico. En estos casos, el elastofibroma puede ser muy difícil de distinguir del tejido blando circundante.
La exploración de TAC y RM revelan una masa de tejidos blandos de forma lenticular, no encapsulados, con la atenuación del músculo esquelético entremezclada con los filamentos de la atenuación de la grasa. Los elastofibromas pequeños pueden ser difíciles de visualizar en exploraciones de RM o TAC, pero pueden ser realzados por el uso del gadolinium. Su localización característica (región periescapular) y el aspecto específico de la proyección de imagen en las imágenes de ultrasonido, TAC, y RM facilita el diagnóstico (Alouini, 2005).


TRATAMIENTO
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos. La recidiva después de la cirugía es inusual y solo se ha descrito un caso En otro caso, se ha observado la regresión espontánea sin tratamiento. Como los elastofibromas son neoplasmas benignos, no hay seguimiento a largo plazo. Si los pacientes presentan hombro rígido o dolor, considerar los diagnósticos diferenciadas tales como lipoma, fibromatosis extra abdominal, sarcoma, y metástasis subcutánea.

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