Mieloma de células plasmáticas

Sinónimos
•Mieloma múltiple.
•Mielomatosis.
•Plasmocitoma medular.
•Enfermedad de Kahler.

Definición: Neoplasia de células plasmáticas generada en la médula ósea, caracterizada por una proteína sérica monoclonal y lesiones osteolíticas.
Se asocia fracturas patológicas, hipercalcemia y anemia.

Corresponde al 20-25% de los tumores óseos primarios. Incidencia de 2-3,9 casos x 100.000. 1% de los tumores malignos. 15% de las malignidades hematológicas. Edad media de presentación 68 años.
Ubicación: vértebras, costillas, cráneo, pelvis, fémur, clavícula y escápula.

Clínica:
•Dolor óseo difuso o localizado (80%).
•Fractura espontánea en el 5%.
•Fiebre y pérdida de peso.
•Síntomas de Sd. de hiperviscosidad, Sd. hipercalcémico o amiloidosis ocasionalmente.


Criterios diagnósticos
WHO CLASSIFICATION OF TUMOURS 2001
Un c.mayor y un c.menor o tres c.menores (que incluyan 1 y 2). En pacientes sintomáticos con enfermedad progresiva.

Criterios mayores
1.Bp con plasmocitoma.
2.Plasmocitosis medular (>30%).
3.Componente M: sérico IgG>3,5 g/dL, IgA>2 g/dL; orina ≥1g/24hr de proteína de Bence Jones (sin amiloidosis).

Criterios menores
1.Plasmocitosis medular (10-30%).
2.Componente M: presente en valores menores a los señalados.
3.Lesiones osteolíticas.
4.Inmunoglobulinas disminuidas.


Etapificación
WHO CLASSIFICATION OF TUMOURS 2001
Etapa I
•Bajo nivel componente M: IgG<5g/dL, IgA<3g/dL; BJ<4g/24hr.
•Ausencia o lesión ósea solitaria.
•Hemoglobina, calcio sérico, niveles Ig (no M) normales.
Etapa III
•Alto componente M: IgG>7g/dL, IgA>5g/dL; BJ 12/24hr.
•Lesiones osteolíticas múltiples.
•Hemoglobina<8,5g/dl;>12mg/dL
Etapa II: valores entre I y III.
Subclasificación A y B según creatinina sérica > o <2mg/dl>

Tratamiento
•Principalmente en poliquimioterapia.
• En tumores solitarios se puede usar Rt.
•Quirúrgico en casos de riesgo de fractura espontánea o colapso vertebral.
•La resección total representa el mejor tratamiento para el Mieloma Solitario.

Pronóstico
•Nunca se alcanza una remisión completa.
•El mieloma múltiple es siempre fatal, 50% fallece dentro de los 2 primeros años.
•Peor pronóstico: insuficiencia renal, porcentaje de reemplazo medular, inmadurez celular, Ki-67 y deleción de 13q14 o 17p13.
•Variedades como el plasmocitoma solitario tiene un mejor pronóstico.
•Etapa I: >60 m. Etapa II: 41 m. Etapa III: 23 m.