Patología congénita presente en 1 de 5000 neonatos, se caracteriza por la carencia de propulsión coordinada del segmento distal del intestino grueso, por pérdida de la inervación inhibitoria. Es producido por la ausencia de células ganglionares parasimpáticas en los plexos submucoso y mientérico.
Se diagnostica habitualmente en el primer año de vida, aunque en ocasiones incluso en adultos. Existe predominio masculino (80%) y un 5 % se asocia a otras alteraciones neurológicas.
Los síntomas en el recién nacido son distensión abdominal, paso retrasado de meconio y ano estrecho. Con el tiempo se produce dilatación del segmento intestinal proximal a la zona afectada, a veces con prolapso mucoso. Las complicaciones más importantes son obstrucción intestinal y enterocolitis.
Histológicamente se observa ausencia de células ganglionares en ambos plexos.
Para obtener el diagnóstico se realiza la toma de una biopsia con el procedimiento de Swenson et al.
El tratamiento es quirúrgico, con técnicas de Swenson, Duhamel o Soave.
Ocasionalmente puede recurrir.
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